Busulfanın yaratdığı ağciyər zədələnməsi: Göydəki nadir xəstəlik barədə bilməyiniz lazım olan hər şey çəhrayı rəngdədir

Uşaqlar Üçün ƏN Yaxşı Adlar

MəRtəBə:

Doğum Tarixi:

GöndəR

MəNə E-Poçtla GöndəRin Saytda GöstəRin

Just In

• 6 saat əvvəl Chaitra Navratri 2021: Tarix, Muhurta, Rituallar və Bu Festivalın Əhəmiyyəti
• 
• 7 saat əvvəl Mis Yaşıl Göz Kölgəsi və Parlaq Çılpaq Dodaqları ilə Hina Khan Glams Bir neçə Sadə Addımlara Baxın!
• 9 saat əvvəl Ugadi və Baisakhi 2021: Şənlik görünüşünüzü məşhurlardan ilham alan ənənəvi kostyumlarla düzəldin
• 12 saat əvvəl Gündəlik Bürclər: 13 Aprel 2021

Darıxmayın

• Texnologiya BSNL Quraşdırma xərclərini uzunmüddətli genişzolaqlı əlaqələrdən qaldırır
• İdman IPL 2021: BalleBaazi.com mövsümü yeni 'Kriket Machao' kampaniyası ilə qarşılayır
• Filmlər Məhkəmədən Vira Sathidar Aka Narayan Kamble COVID-19 səbəbiylə keçdi
• Xəbərlər Mangaluru sahillərində gəmi qayıqla toqquşarkən üç balıqçı ölməkdən qorxdu
• Avtomobillər Hindistanda Kabira Mobility Hermes 75 Yüksək Sürətli Ticarət Çatdırılma Elektrikli Scooter çıxarıldı
• Maliyyə Qızıl qiymətinin düşməsi NBFC'lər üçün çox narahat deyil, bankların ayıq olmaları lazımdır
• Təhsil CSBC Bihar Polis Konstabilinin Son Nəticəsi 2021 elan edildi
• Səyahət Aprel ayında Maharashtra'ya Ziyarət Ediləcək 10 Ən Yaxşı Yer

Yeni Bollywood filmi 'Sky Is Pink' bütün lazımlı səbəblərdən xəbər aldı. Aisha Chaudhary'nin real həyat hekayəsinə əsaslanan film, nadir görülən bir tibbi vəziyyət, Busulfan səbəb olduğu ağciyər zədələnməsi və ya Aişanın 18 yaşında vaxtsız ölümünə səbəb olan ağciyər fibrozu ətrafında gedir.

Şiddətli kombinə çatışmazlığı (SCID) ilə doğulan gənc qız, Busulfan (xərçəng dərmanı) qoyulduqda, 6 aylığında bir sümük iliyi nəqli edilməli idi. Dərman daha sonra dərmanın nadir görülən yan təsiri olan ağciyər fibrozuna səbəb oldu.

Busulfanın səbəb olduğu ağciyər zədələnməsini və təfərrüatlarını anlamağa başlamazdan əvvəl SCID-ə nəzər salaq.

Şiddətli Kombinə olunmuş İmmun çatışmazlığı (SCID) nədir?

Nadir bir genetik xəstəlik olan SCID, çoxsaylı genetik mutasiyalar nəticəsində funksional T hüceyrələrinin və B hüceyrələrinin narahat inkişafı ilə xarakterizə olunur. Vəziyyət uşağın toxunulmazlığının çox aşağı olmasına və ya ümumiyyətlə olmamasına, uşağın bədəninin müxtəlif xəstəliklərə meylli olmasına səbəb olur ^{[1] [iki]} .

Bu nadir, irsi xəstəlik olan uşaqlar sətəlcəm, menenjit və su çiçəyi kimi xəstəliklərdən çox xəstələnir və ömrünün ilk ilində ölə bilər. Bununla birlikdə, müasir tibb və müalicə üsulları bir inkişafa kömək etdi.

Sümük iliyi nəqli SCID üçün ən təsirli müalicədir ^[3] .

yumurtanın saç üçün faydaları

Beləliklə, Sümük iliyi nəqli nədir?

Sümük iliyi nəqli, sağlam olmayan iliyi sağlam bir ilə əvəz edən bir müalicədir. Sümük iliyi, sümüklərinizdəki infeksiyalara qarşı mübarizə aparan, bədəndə oksigen daşıyan və qanamaya nəzarət edən qan hüceyrələrinə çevrilən qan əmələ gətirən hüceyrələri (qan kök hüceyrələrini) əmələ gətirən yumşaq, süngər toxumadır. ^[4] .

Nəql, sağlam olmayan sümük iliyi hüceyrələrinin zərərli sümük iliyi aradan qaldırıldıqdan sonra bir insana daxil olması üçün edilir və uşağın immunitet sisteminin yaxşılaşdırılmasında faydalıdır. ^[5] .

Transplantasiyanın bir insanın sağlamlığını yaxşılaşdırmaq üçün verdiyi çoxlu fayda ilə yanaşı, aşılama qarşı ev sahibi xəstəlik, kök hüceyrə çatışmazlığı, orqan zədələnməsi, infeksiyalar, katarakt, sonsuzluq, yeni xərçənglər və hətta ölüm kimi bir sıra fəsadlar var. ^{[6] [1]} .

Busulfan, sümük iliyi nəqli prosedurunda istifadə edilən xərçəng əleyhinə bir kimyəvi terapiya dərmanıdır. Bununla birlikdə, dərmanın transplantasiyaya məruz qalan şəxslərə mənfi təsir göstərdiyi, ən ağır olan pulmoner fibroz olduğu bildirildi.

Artıq əsasları əhatə etdiyimizə görə, 'Busulfan səbəb olduğu ağciyər zədələnməsi' mövzusuna nəzər salaq və bunun üçün Busulfanın nə olduğunu və necə işlədiyini bilməliyik. ^[7] .

Busulfan nədir?

Sümük iliyi transplantasiyasından əvvəl xərçəngləri müalicə etmək və istənməyən sümük iliyini məhv etmək üçün istifadə olunan bir resept dərmanıdır. Kimyoterapiya dərmanı alkilləşdirici maddələr adlanan bir qrup dərmana aiddir və bədəninizdəki xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini yavaşlataraq və ya dayandıraraq təsir göstərir. ^[8] . Polisitemiya vera və miyeloid metaplaziya kimi bəzi qan xəstəliklərinin müalicəsi və xroniki miyeloj lösemi (KML) müalicəsində də istifadə olunur ^[9] .

Bununla birlikdə, kimyəvi terapiya dərmanı, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, Busulfan səbəb olduğu ağciyər zədələnməsi olaraq adlandırılan ağciyər fibrozuna səbəb olan ağır bir yan təsirə malikdir. ^{[9] [10]} .

Busulfan ağciyər ziyanı nədir?

Klinik olaraq ağciyər fibrozu olaraq adlandırılan Busulfan ağciyər, ağciyər toxumasının zədələndiyi və yara aldığı dərmanlardan qaynaqlanır. Nadir hallarda olsa da, xəstəlik ölümcüldür və Busulfan ilə müalicə alan xəstələrin yüzdə 5-dən azında baş verir ^{[on bir]} . Busulfan ağciyər zədələnməsi barədə ilk məlumat 1961-ci ildə bildirildi.

qadınlar üçün yeni saç modelləri

Vəziyyət ağciyərlərdə sərt və sərt liflərin əmələ gəlməsinə səbəb olur və bu da fərdi nəfəs almasını çətinləşdirir.

Ancaq dərmanın aşağıdakı kimi digər ciddi yan təsirləri olduğu qeyd edilməlidir ^[12] :

• Qanaxmalar
• İqtidarsızlıq
• Katarakt
• Testikulyar atrofiya
• Amenore
• Dölün malformasiyası
• Sterillik
• Ağciyər fibrozu
• Böyrək borucuqlarında sidik turşusunun çökməsi
• Anemiya
• Alopesiya
• Ginekomastiya

Dərmanın bəzi yüngül yan təsirləri aşağıdakı kimidir ^{[on bir]} :

• Çəki itirmək
• Ürək bulanması
• Dərinin hiperpiqmentasiyası
• Qusmaq
• İshal
• Döküntülər
• Yorğunluq
• Quru ağız

Busulfan ağciyər ziyanı necə diaqnoz qoyulur?

Vəziyyətin bir dərman vasitəsi ilə yarandığını nəzərə alsaq, vəziyyəti təyin etmək çətindir. Və əksər hallarda, şərt inkişaf mərhələsində olardı.

Yüksək qətnaməli kompüter tomoqrafiyası (CT) və histopatoloji vəziyyəti müəyyənləşdirməyə kömək edə biləcək ən yaxın metodlardır ^[13] . Bəzi Busulfan ağciyər zədələnmələrində diaqnozlar aşağıdakıları ortaya çıxardı:

• Azaldılmış karbon monoksit (CO) sərbəst buraxma qabiliyyəti
• Ağciyər funksiyası testində məhdudlaşdırıcı tənəffüs forması
• Sinə rentgenoqrafiyasında ağciyərlərin hər iki tərəfində təsadüfi ləkələr və ləkələr görünə bilər
• Ralesin olması
• Qanda oksigen səviyyəsinin aşağı olması səbəbindən dodaqların, dərinin və ya dırnaqların mavi rəngidir
• Dırnaqların dibinin anormal böyüməsi

Son Qeyddə ...

Vəziyyət erkən mərhələdə tutulursa, dərmanla əlaqəli ağciyər fibrozunu idarə etmək nisbətən daha asandır - çünki mövcud dərman müalicəsi dayandırıla və yeni bir dərman qəbul edilə bilər ^{[14] [on beş]} .

Bununla birlikdə, ölümcül dərmanın səbəb olduğu vəziyyətin gedişatını anlamaq və bunun üçün təsirli bir tibbi müalicə inkişaf etdirmək üçün daha çox iş aparmaq lazımdır.

1. [1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). X ilə əlaqəli ağır kombinə olunmuş immun çatışmazlığı üçün lentiviral hematopoetik kök hüceyrə gen terapiyası. Elmi tərcümə tibb, 8 (335), 335ra57-335ra57.
2. [iki]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Virginia Universiteti yeni doğulmuş körpələrdə şiddətli kombinə immun çatışmazlığı (SCID) skrininqinin tətbiqində təcrübədir. Allergiya və Klinik İmmunologiya Jurnalı, 137 (2), AB216.
3. [3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Uşaqlıqda, DCLRE1C-də yeni mürəkkəb heteroziqot mutasiyalarla əlaqəli agammaglobulinemiya ilə müşayiət olunan şiddətli birləşmiş immun çatışmazlığı (SCID). Klinik İmmunologiya, 200, 16-18.
4. [4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Yüksək riskli hematolojik maligniteli pediatrik və gənc yetkin xəstələr üçün transplantasiya sonrası siklofosfamid ilə miyeloablatif olmayan haploidentikal sümük iliyi transplantasiyası. Qan və ilik nəqli biologiyası, 23 (2), 325-332.
5. [5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, aprel). Haploidentikal sümük iliyi və kök hüceyrə nəqli: transplantasiya sonrası siklofosfamid təcrübəsi. Hematologiyada Seminarlarda (Cild 53, No 2, s. 90-97). WB Saunders.
6. [6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). İlgili olmayan donor sümük iliyi transplantasiyasında HLA lokusunun uyğunlaşmasının bioloji əhəmiyyəti. Qan, 125 (7), 1189-1197.
7. [7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Sümük iliyi transplantasiyası Aterosklerotik lezyon meydana gəlməsinin ən erkən mərhələsinə təsir göstərir. Arterioskleroz, tromboz və damar biologiyası, 39 (Suppl_1), A534-A534.
8. [8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası aparılan xəstələrdə IV busulfanın terapevtik tüpürcək monitorinqi: pilot bir iş. Sümük iliyi nəqli, 52 (10), 1384.
9. [9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Yeni bir busulfan və siklofosfamid rejimindən sonra lösemi üçün sümük iliyi nəqli. Qan, 70 (5), 1382-1388.
10. [10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Qaraciyər sinusoidal obstruksiya sindromu və otolog kök hüceyrə nəqli sonrası resipiyentdə busulfan səbəb olduğu ağciyər zədələnməsi. Hindistan pediatri, 54 (9), 765-770.
11. [on bir]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Pediatrik Onkoloji Xəstələrində Busulfan-İnduksiya Edilən Ağciyər Zədəsi - Ədəbiyyatın İllüstrasiyalı Bir Vəziyyəti ilə İncelemesi. Pediatrik Allergiya, İmmunologiya və Pulmonologiya, 32 (3), 86-91.
12. [12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 KONVENSİYONLU Narkotiklə əlaqəli ağciyər xəstəliyi: Hər zaman yoluxucu sətəlcəm deyil, periferik kök hüceyrə transplantasiyasından sonra ağciyər infiltratları. Busülfandan qaynaqlanan ağciyər xəsarəti hadisəsi. American Journal of Respirator and Critical Care Medicine, 193, 1.
13. [13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Ga-68 Etiketli Duramisin ilə Kimyoterapiya ilə İnkişaf Etmiş Orqan Zərərinin Qiymətləndirilməsi. Molekulyar Görüntüləmə və Biologiya, 1-11.
14. [14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil murin sinusoidal obstruksiya sindromunda endotelial ziyanı azaldır. Molekulyar Tibb Jurnalı, 97 (2), 201-213.
15. [on beş]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Dərmanla əlaqəli ağciyər xəstəlikləri. Nadir hallarda diffuz ağciyər xəstəliyini diaqnoz etmək çətindir (s. 393-408). Akademik Mətbuat.

Sabah Üçün Ulduz Falı

BilməK

MəNə E-Poçtla GöndəRin Saytda GöstəRin